Frontotemporaalne dementsus, mis see on?

Frontotemporaalne dementsus algab tavaliselt isiksuse muutuste, käitumise, keele, kiindumuse või täidesaatva funktsiooniga. See on kolme variandiga dementsus: eesmine variant, semantiline dementsus ja progressiivne primaarne afaasia. Selle dementsuse kõige sagedasem välimus on umbes kuuskümmend aastat. Frontaalne variant ja semantiline dementsus esinevad rohkem meestel; Teisest küljest on progressiivne primaarne afaasia naistel sagedamini. Eesmisel variandil on progresseerumine kiirem. Need, kes naudivad pikaealisust, on need, kes kannatavad semantilise dementsuse all.

Seda tüüpi dementsuse keerukus selle kolme variandi tõttu paneb meid kogu artiklis igat tüüpi variante murenema. Seda uuritakse alguses, diagnostilistes kriteeriumides, samuti eksklusiivsetes kriteeriumides. Igal variandil on konkreetsed omadused, milles see süveneb vähehaaval. Alustame!

Sisu

• Frontotemporaalne dementsuse klassifikatsioon
• Frontotemporaalse dementsuse esikülg
  • Olulised kriteeriumid
  • Diagnoosi toetavad manifestatsioonid
  • Aspektid, mis välistavad diagnoosi
  • Suhtelised välistamise andmed
• Semantilise variandi diagnostilised kriteeriumid
  • Olulised diagnostilised aspektid
  • Aspektid, mis toetavad diagnoosi
  • Aspektid, mis välistavad diagnoosi
  • Suhtelised välistamise andmed
• Progressiivse primaarse afaasia diagnostilised kriteeriumid
  • Bibliograafia

Frontotemporaalne dementsuse klassifikatsioon

Hodges ja Miller (2001) klassifitseerivad frontotemporaalse dementsuse kolme rühma:

• Esikülg. Seotud sümptomid on isiksus ja käitumise muutus. Kahjustus asub kahepoolses orbitofrontaalses ajukoores.
• Progressiivne esmane afaasia. Mitteliba afaasia sümptomid, ekspressiooni muutumine, kuid mõistmise säilitamine. Mõjutatud piirkond on vasakpoolne piirkond.
• Semantiline dementsus. Seda väljendatakse anomilise afaasia kaudu, mis on vabalt tähenduse mõistmise ja kaotuse muutmise kaudu. Kahjustus asub vasakul või kahepoolses alajaotise ajukoores.

Frontotemporaalse dementsuse esikülg

90% -l esikülje variandi juhtudest on käitumises muutused. Võib leida Selle variandi kaks kliinilist sündroomi: apaatiline ja takistamata. Esimeses on eesmise lobe dorsolateraalse piirkonna atroofia; Teises on eesmise lobe orbitomediaalse piirkonna atroofia ja ajaline lobe. Neary meeskond (1998) kehtestab esiosa variandi erinevad diagnostilised kriteeriumid.

Olulised kriteeriumid

1. Salakaval kodu ja järkjärguline progressioon.
2. Varajane inimestevaheline suhe sotsiaalne käitumishäire.
3. Enesevaatluse varajane muutmine.
4. Emotsionaalne pealiskaudsus ja ükskõiksus.
5. Anosognogosia varajane ilmumine.

Diagnoosi toetavad manifestatsioonid

1. Alustage enne 65 aastat.
2. Dementsuse pererühm või sarnase perehäire eelkäijad.
3. Käitumishäire: Hoolduse ja isikliku tualeti halvenemine. Paindumatus ja vaimne jäikus. Tõmbelisus ja häirivus. Hüperoraalne käitumine ja muutused söömiskäitumises. Stereotüüpne kasutuskäitumine.
4. Keele- ja kõnemuudatused: Ekspressiivse tahke muutused kui keelejuhe kaotus, räägib katkist ja spontaansuse kaotust. Ökolalia olemasolu. Stereotüüpne keel. Püsimine. Hiline mutism.
5. Füüsilised märgid: Kortikaalse desinhibeerimise refleksid. Uriinipidamatus. Acineesia, jäikus ja värin. Madal ja labiilne vererõhk. Nimme halvatus, nõrkus ja lihaste atroofia.
6. Täiendavad testid: Neuropsühholoogiline uurimine. Normaalne elektroentsefalogramm etappidel, millel on ilmselge dementsus. Peaaju neuroimaging -testid, mille kõrvalekalded ees või ajutises piirkonnas.

Aspektid, mis välistavad diagnoosi

1. Kliinilised aspektid: Äkiline kodu. Eelmine kraniaaltrauma. Intensiivne mäluhäire dementsuse algfaasis. Ruumiline desorientatsioon. Logoklooniad (silbi spasmilised kordused sõna keskel või lõpus) ​​ja mõtteahela kiire kaotus. Müoklonies (lihaste või lihasrühma kiired spasmid). Kortikospinaalne nõrkus. Väikeaju ataksia. Koreotetoos (kontrollimatud ja tahtmatud liikumised).
2. Täiendavad testid: Asukoha muutused, eriti piirkonnas pärast Rolando lõhet. Ajuvigastused erinevates piirkondades. Põletikulise või metaboolse muutuse kiindumus, näiteks sclerosis multiplex, süüfilis või AIDS.

Suhtelised välistamise andmed

1. Krooniline alkoholism.
2. Pikk evolutsioon arteriaalne hüpertensioon.
3. Veresoonte haiguste isiklik ajalugu.

Semantilise variandi diagnostilised kriteeriumid

Semantilise variandi peamine omadus on sõnade tähenduse kaotamine. Kuid keele fonoloogilisi ja süntaktilisi aspekte saab säilitada. Dementsuse teadvus alguses on madal. Vähehaaval on võime sõnade tähenduse mõistmiseks kadunud. Sama juhtub ka visuaalsete stiimulite, lõhnade, maitsete ja mitteverbaalsete helidega. Midagi uudishimulikku seda tüüpi patsientidel on võime kasutada objekte, mis ütlevad, et nad ei tea. Neary meeskond (1998) täpsustab ka semantilise variandi erinevad diagnostilised aspektid.

Olulised diagnostilised aspektid

1. Salakaval kodu ja järkjärguline progressioon.
2. Keelehäire. Spontaanne spontaanne, kuid halb sisu. Sõnade tähenduse kaotamine. Kutsumise ja mõistmise raskused. Semantilised parafasias.
3. Tajuhäire. Prosopagnousia ja assotsiatiivse agnousia olemasolu.
4. Normaalsus joonise koopias ja assotsiatsiooni testid, mis põhinevad tajuandmetel.
5. Isoleeritud sõnade normaalne kordamine.
6. Tavaline kirjutamine ja lugemine.

Aspektid, mis toetavad diagnoosi

1. Aspektid, mis toetavad frontotemporaalse degeneratsiooni diagnoosimist: Alustage enne 65 aastat. Sarnase perekonna sarnase häire taust. Motoorne neuronihaigus koos sibula halvatuse, nõrkuse ja lihaste hõrenemise ning fastsiculationsiga.
2. Kõne ja keel: Logorröa. Sõnade idiosünkraatiline kasutamine. Telefoniliste parafasiate puudumine. Düsleksia ja pinna düsgraphia. Aritmeetilist arvutust ei muudeta.
3. Käitumine: Huvide kaotamine ja empaatiavõime puudumine. Keskkonna huvi vähenemine. Ahnus.
4. Füüsilised märgid: Kortikaalse desinhibeerimisreflekside hilise ilmumise puudumine. Atsesineesia, hüpertonia ja värin.
5. Täiendavad testid: Nendes testides leiame neuropsühholoogia, elektroentsefalogrammi ja peaaju neuroimaging. Neuropsühholoogiliste testide osas hinnatakse märkimisväärset semantilist halvenemist, kuid spetsiaalsed oskused ja episoodiline mälu on säilinud. Elektroentsefalogramm tundub normaalne. Peaaju neuroimaageen näitab valdavat kõrvalekaldet eesmises ajalises piirkonnas.

Aspektid, mis välistavad diagnoosi

1. Anamnese ja uurimise kohta: Harjatud kodu- ja ictaalsündmused. Kraniaaltrauma manifestatsioonide söömise lähedal. Intensiivne ajakirjandus amneesia. Ruumiline desorientatsioon. Räägi kiirendatud. Müokloonia. Kortikospinaalne nõrkus. Väikeaju ataksia ja koreatetoos.
2. Täiendavad testid: Aju neuroimaagenis leiame tagasiulatuva piirkonna struktuurilised puudused ja multifokaalsed kahjustused. Samuti on märke aju kaasamisest põletikuliste või nakkuslike protsesside abil, näiteks sclerosis multiplex, süüfilis või AIDS.

Suhtelised välistamise andmed

1. Krooniline alkoholism.
2. Pikk evolutsioon arteriaalne hüpertensioon.
3. Veresoonte haiguste isiklik ajalugu.

Progressiivse primaarse afaasia diagnostilised kriteeriumid

Selle variandi üks peamisi omadusi on kandidatuuri raskus (anomia), samuti kõnes kõrvalekalded. Fraaside, fonoloogiliste parafasias, prosoodia- ja grammatiliste vigade suurus on vähenenud.

Varianti on kaks: sujuv ja mitte ladus. Sujuvat varianti iseloomustab fonoloogia ja süntaksi säilitamine, kuid semantilise töötlemise muutmine. Mittefluente variandil on grammatilised muutused ja fonoloogiline parafrafia. Täheldatakse mõistmise, mitteverbaalse ja mälu intelligentsuse säilitamist. Mesulam (2003) võtab selle kokku järgmises tabelis:

1. Salakavala algus ja järkjärguline progressioon sõnade mälestuses olevate muutuste, objektide nimiväärtuse või sõnade mõistmise, spontaanse vestluse ajal või rakendatud keeletestide kaudu ametliku neuropsühholoogilise uurimise kaudu.
2. Kõik raskused, mis avalduvad igapäevaste tegevuste arendamiseks, on tingitud keele muutmisest, Vähemalt kahe esimese evolutsiooni aasta jooksul.
3. Normaalne Premóbido keel, välja arvatud juhul, kui on tõendeid põhiseadusliku düsleksia kohta.
4. Evolutsiooni esimese kahe aasta jooksul Apaatiat ei täheldata märkimisväärselt, Unustades hiljutised faktid, visospatiaalsed muutused, desinhibeeritud käitumine, visuaalse äratundmise erinevused või tundliku-motoorse düsfunktsiooni korral.
5. Selle Acalculia ja Ideomotora apraksia võib ilmuda esimese kahe aasta jooksul.
6. Pärast kahe esimese evolutsiooni aastaid saab siiski halveneda muid funktsioone, Keel on kõige rohkem mõjutatud.
7. Konkreetsete põhjuste puudumine, näiteks aju insult või kasvaja.

Bibliograafia

• Hodges, J. ja Miller, B. (2001). Frontotemporaalse dementsuse klassifikatsioon, geneetika ja neuropatoloogia. Neurokaas, 7, 31-35.
• Igorri, a. (2007). Frontotemporaalne dementsus. Psühhiaatria ajakiri Colombia, 35, 139-156.
• Mesulam, m. (2003). Esmane progressiivne afaasia: keelepõhine dementsus. New England Journal of Medicine, 349, 1535-1542.
• Lähy, D., Snowden, J., Gustafson, L., Passant, u., Stuss, D., Must, S jt. (1998). Frontotemporaalne lobari degeneratsioon: Connsus kliiniliste diagnostiliste kriteeriumide osas. Neuroloogia, 51, 1546-52.